بیماری کاوازاکی در سرتاسر بدن باعث تورم دیواره رگ های خونی سرخرگی متوسط می شود، التهاب بر سرخرگ‌های کرونری تاثیر می گذارد. این سرخرگ ها همان رگ هایی هستند که خون را به قلب می رساند. بیماری کاوازاکی گاهی اوقات سندروم غدد لنفاوی مخاطی پوستی (mucocutaneous lymph node syndrome ) نیز نامیده می شود چرا که این بیماری بر غددی که در زمان عفونت ورم میکند (غدد لنفاوی)، پوست و غشای مخاطی داخل دهان، بینی و گلو تاثیر می گذارد.
علائم بیماری کاوازاکی مانند تب شدید و رنگ پریدگی پوست ممکن است ترسناک به نظر برسد اما خوشبختانه این بیماری معمولاً قابل درمان است و بیشتر کودکان بدون مشکل جدی بهبود پیدا می کنند.
علائم و نشانه های بیماری کاوازاکی چیست؟
این بیماری معمولاً در سه مرحله خود را نشان میدهد:
1- علائم و نشانه های مرحله اول
- تب معمولاً بالای ۳۹ درجه سانتیگراد که بیشتر از سه روز طول میکشد
- سرخی شدید چشم ها بدون ترشحات غلیظ
- ضایعات پوستی در تنه و ناحیه تناسلی
- سرخی خشکی و ترک خوردن لب ها و ورم و سرخی شدید زبان
- باد کردن پوست و سرخ شدن آن در کف دستها و پاشنه پا
- تورم غدد لنفاوی گردن و یا هر جای دیگری در بدن
- تحریک پذیری
2- علائم و نشانه های مرحله ۲
- رنگ پریدگی پوست کف دست و پا به خصوص نوک انگشت ها
- درد مفصل
- اسهال
- استفراغ
- درد شکم
3- علائم و نشانه های مرحله ۳
بیماری کاوازاکی در مرحله سوم به تدریج برطرف می شود مگر این که عوارضی به وجود آمده باشد. ممکن است تا هشت هفته طول بکشد که سطح انرژی بیمار به اندازه طبیعی برگردد.
در چه صورت به پزشک مراجعه کنیم؟
اگر کودک تب دارد و تب او پیش از سه روز طول کشیده است به پزشک مراجعه کنید.
همچنین در صورتی که کودک تب دارد و علاوه بر آن چهار مورد از علائم زیر را دارد به پزشک مراجعه کنید:
- سرخی هر دو چشم
- ورم و سرخی شدید زبان
- سرخی کف دست یا پاشنه
- رنگ پریدگی پوست
- جوش یا ضایعات پوستی دیگر
- ورم کردن غدد لنفاوی
درمان بیماری کاوازاکی ظرف ۱۰ روز پس از شروع علائم، تاثیر چشمگیری بر کاهش احتمال آسیب های بلند مدت دارد.
چه عواملی باعث بیماری کاوازاکی میشوند؟
علت بروز این بیماری مشخص نیست اما دانشمندان معتقدند این بیماری از فردی به فرد دیگر سرایت میکند. تئوری هایی در مورد ارتباط این بیماری با باکتری ها، ویروس ها یا سایر عوامل عوامل محیطی وجود دارد اما هیچ یک از آنها اثبات نشده است. برخی ژنها ممکن است کودک را مستعد بیماری کاوازاکی کنند.
عوامل زمینه ساز بیماری کاوازاکی
سه مورد احتمال ابتلاء به بیماری کاوازاکی در کودکان را بیشتر میکند:
سن- کودکان زیر ۵ سال بیشترین ابتلا به بیماری کاوازاکی را نشان می دهند
جنسیت - بیماری کاوازاکی در پسر ها کمی بیشتر از دختر ها شیوع دارد
نژاد- نژاد آسیایی مانند ژاپن و کره بیشتر دچار بیماری کاوازاکی میشوند.
بیماری کاوازاکی چه عوارض ممکن است به وجود بیاورد؟
این بیماری اولین عامل بیماری قلبی اکتسابی در کودکان است. با این حال با درمان مناسب، تنها معدودی از کودکان دچار آسیب های بلند مدت می شوند. عوارض قلبی که ممکن است برای کودک به وجود بیاید به صورت زیر است:
- التهاب رگهای خونی (معمولاً عروق کرونری که به قلب خون رسانی می کنند)
- التهاب عضله قلب
- مشکلات دریچه قلب
هر یک از این عوارض ممکن است باعث آسیب دیدن قلب کودک شوند. التهاب عروق کرونری ممکن است منجر به ضعیف شدن و برآمدگی (آنوریسم ) دیواره سرخرگ شود. در این صورت خطر لخته شدن خون افزایش می یابد که می‌تواند منجر به سکته قلبی و خونریزی داخلی مرگبار شود.
درصد کمی از کودکانی که دچار مشکلات سرخرگ کرونری میشوند، ممکن است با وجود درمان در اثر عوارض آن جان خود را از دست بدهند.
تشخیص بیماری کاوازاکی
آزمایش اختصاصی برای تشخیص این بیماری وجود ندارد. برای تشخیص آن آزمایش هایی انجام می شود که احتمال بیماری های دیگر مسبب این علائم را رد نماید. از جمله این بیماریها عبارتند از:
- مخملک که در اثر باکتری استرپتوکوکی ایجاد می شود و منجر به تب، ضایعات پوستی، لرز و گلو درد میشود
- آرتروز روماتیسمی جوانی
- سندرم استیون جانسون
- سندروم شوک سمی
- بیماری های ناشی از کنه مانند تب خالدار کوه راکی
- سرخک
دکتر پیش از هر چیز، معاینه فیزیکی انجام می دهد و آزمایش خون و ادرار تجویز میکند تا به تشخیص کمک شود. آزمایش خون به رد احتمال بیماریهای دیگر کمک کرده و شمار سلول‌های مختلف خون کودک را مشخص می نماید. اگر مقدار گلبول سفید خون بالا باشد و کم خونی و التهاب دیده شود، احتمال بیماری کاوازاکی مطرح می شود. آزمایش موادی به نام ﭘﭙﺘﻴﺪ ﻧﺎﺗﺮﻳﻮرﺗﻴﻚ. ﻧﻮع B که در هنگام تحت فشار قرار گرفتن قلب آزاد می شود می‌تواند در تشخیص این بیماری موثر واقع شود. با این حال بررسی های بیشتری برای تایید لازم است. همچنین ممکن است اکوی قلب و نوار قلب گرفته شود تا وضعیت قلب مشخص شود.
درمان بیماری کاوازاکی چیست؟
برای کاهش خطر عوارض بیماری، هر چه زودتر باید درمان شروع شود و ترجیحاً در زمانی که کودک هنوز تب دارد باید شروع درمان مد نظر قرار بگیرد. هدف از درمان اولیه، پایین اوردن تب و التهاب و جلوگیری از آسیب دیدن قلب است. درمان بیماری کاوازاکی ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- گلوبولین گاما: تزریق پروتئین ایمنی به نام گلوبولین گاما از طریق سیاهرگ باعث پایین آمدن خطر مشکلات عروق کرونری میشود.
- آسپرین: دوز بالای آسپرین ممکن است به درمان التهاب کمک کند. همچنین آسپرین درد و التهاب مفصل را کاهش داده و تب را پایین می آورد.
درمان کاوازاکی یک استثناء نادر در اجرای قانون عدم دادن آسپرین به کودکان محسوب می شود. مصرف آسپرین با سندروم ری در کودکان ارتباط دارد. سندروم ری وضعیتی خطرناک اما نادر در کودکانی است که از آنفولانزا یا آبله مرغان در حال بهبودی هستند. بنابراین مصرف آسپرین حتماً باید تحت نظر پزشک باشد. به دلیل خطر عوارض جدی، درمان‌های اولیه بیماری کاوازاکی معمولاً در بیمارستان انجام میشود.
پس از درمان اولیه
پس از پایین آمدن تب، کودک در صورتی که دچار آنوریسم عروق کرونری شده باشد ممکن است لازم باشد حداقل ۶ هفته و یا بیشتر آسپرین با دوز کم مصرف نماید. آسپرین به جلوگیری از لخته شدن خون کمک می کند.
با این حال اگر کودک در دوره درمان دچار آنفولانزا یا آبله مرغان شود، احتمالا مصرف آسپرین متوقف می شود.
با ادامه درمان کودک خیلی زود پس از اولین درمان گلوبولین گاما، رو به بهبودی میرود اما بدون درمان، بیماری کاوازاکی به طور متوسط ۱۲ روز طول میکشد و ممکن است عوارض قلبی آن خیلی طولانی تر باشد.
نظارت بر مشکلات قلبی
اگر کودک علائمی از مشکل قلبی نشان می دهد ممکن است دکتر توصیه کند آزمایش‌هایی مرتباً انجام شود تا وضعیت سلامت قلب کودک دائما تحت نظر باشد. معمولاً آزمایش‌ها در فواصل ۶ هفته یا 8 هفته پس از شروع بیماری انجام شده و سپس شش ماه بعد دوباره انجام می شود.
اگر مشکلات قلبی ادامه پیدا کند، ممکن است پزشک کودک را برای درمان بیماری قلبی به متخصص قلب اطفال ارجاع دهد. درمان عارضه قلبی ناشی از بیماری کاوازاکی بستگی به نوع بیماری قلبی دارد.
اگر پارگی آنوریسم عروق کرونری اتفاق افتاده باشد، درمان شامل داروهای ضد احتقان، جایگذاری استنت یا عمل جراحی بای پس می باشد.
اگر کودک گلوبولین گاما دریافت کرده است، بهتر است حداقل ۱۱ ماه برای زدن واکسن آبله مرغان یا سرخک صبر کنید چون گلوبولین گاما ممکن است بر عملکرد این واکسن ها تاثیر بگذارد.
دوستدار شما دکتر بهروز مقدادی
گردآوری و ترجمه دکتر بهروز مقدادی