سندرم مارشال یا PFAPA شامل دوره های مکرر تب همراه با آفت دهان و فارنژیت (گلودرد همراه با سرخی و گاهی پوشش سفید مشابه عفونت استرپتوکوکی گلو) می باشد. سندرم مارشال در اوایل کودکی (معمولا از دو الی چهار سالگی) شروع میشود. دوره های علائم معولا بعد از 10 سالگی کمتر شده و ناپدید می شوند. این بیماری اولین بار در سال 1987 تشخیص داده شد و در آن زمان سندرم مارشال نام گرفت.
سندروم مارشال چقدر شایع است؟
مشخص نیست این بیماری چقدر شیوع دارد اما به نظر میرسد بیشتر از آن چه تصور میشود، باشد.
چه عواملی باعث بروز سندرم مارشال میشود؟
علت آن مشخص نیست. هیچ نقص ژنی در این بیماری دیده نمیشود اما در بعضی از موارد بیش از یک عضو خانواده درگیر این بیماری میشود. مشخص شده است که فرایند التهابی در دوره های علائم و تب فعال میشود اما علت این اتفاق مشخص نیست.
آیا سندرم مارشال مسری است؟
هیچ عامل عفونی در سندرم مارشال شناسایی نشده است از این رو این بیماری مسری نیست.
علائم و نشانه های اصلی سندرم مارشال چیست؟
- تب های دوره ای
- گلو درد
- زخم های دهانی
- بزرگ شدن غدد لنفاوی گردن
دوره های تب ناگهانی شروع میشوند و سه تا هفت روز طول میکشند. در دوره تب، کودک بسیار بیمار به نظر میرسد و از حداقل یکی از سه نشانه بالا، شکایت دارد. دوره های تب هر چند هفته برمیگردند و معمولا خانواده میداند دقیقا چه روزی حمله شروع میشود.
در روز شروع تب، کودک پیش از حمله کمی احساس ناخوشی میکند و خانواده متوجه میشود به زودی حمله سندرم مارشال شروع میشود. همه کودکان همه این علائم را ندارند به خصوص آفت.
بعضی از کودکان علائم دیگری مانند موارد زیر دارند:
- درد مفصل
- درد شکم
- سردرد
- استفراغ
- اسهال
نکات ضروری در مورد اسهال و استفراغ کودکان
تشخیص سندرم مارشال چگونه انجام میشود؟
هیچ آزمایش یا عکس برداری اختصاصی برای تشخیص سندرم مارشال وجود ندارد. این بیماری بر اساس نتیجه معاینه ها و علائم تشخیص داده میشود. در آزمایش خون معیارهای التهاب مانند تعداد گلبولهای سفید خون، نرخ رسوب اریتروسیت و پروتئین واکنشی سی در حین حمله بیماری، افزایش می یابند.
پیش از تایید بیماری، باید احتمال همه بیماریهای دیگری که علائم مشابهی ممکن است ایجاد کنند به خصوص گلودرد استرپتوکوکی رد شود. تاثیر دارو بر بیمار نیز به تشخیص کمک می کند.
درمان سندرم مارشال چیست؟
- هیچ درمان اختصاصی برای علاج این بیماری وجود ندارد بلکه درمان بر کنترل علائم در دوره های تب متمرکز است تا طول مدت علائم کوتاه شده و در برخی کودک از بروز حمله جلوگیری شود.
- در بیشتر کودکان پس از ده سالگی بیماری بدون درمان برطرف میشود. تب معمولا به داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی یا استامینوفن پاسخ نمیدهد.
- اگر یک نوبت داروی استروئید (معمولا پردنیزون) در زمانی که تازه علائم شروع شده اند داده شود دوره علائم کوتاهتر شده و گاهی اوقات تمام میشود.
- با این حال فاصله استراحت بین دوره های تب نیز با درمان ممکن است کوتاهتر شود و دوره بعدی زودتر از حد انتظار شروع شود.
- در بعضی از کودکان با استفاده از سایمتیدین (دارویی که برای زخم معده استفاده میشود) میتوان از وقوع حمله بیماری جلوگیری کرد.
- در کودکانی که دفعات حمله سندرم مارشال خیلی زیاد است، عمل جراحی برداشتن لوزه ممکن است توصیه شود.
دورنمای سندرم مارشال چگونه است؟
این بیماری معمولا چند سال طول میکشد و به مرور زمان فاصله بین دوره ها افزایش یافته و پس از ده سالگی خود به خود از بین می رود. کودکانی که سندرم مارشال دارند رشد و تکامل طبیعی خواهند داشت.
در مورد بیماری التهابی چند سیستمی در نوزادان بیشتر بخوانید.