سیستم ایمنی چیست؟
سیستم ایمنی میکروبها از جمله باکتریها، ویروسها و قارچها را پیدا میکند و به آنها حمله میکند. سیستم ایمنی از چند نوع گلبول سفید مختلف تشکیل شده است. هر نوع گلبول سفید عملکرد خاصی دارد. مثلا نوتروفیلها در مقابله با باکتریها و قارچها نقش پررنگی دارند در حالی که لنفوسیت ها به طور کلی با ویروسها مقابله میکنند. برخی لنفوسیتهای تی میتوانند سلولهای دیگری که توسط ویروس آلوده میشوند را از بین ببرند و لنفوسیتهای بی پادتن (آنتی بادی) می سازند. پادتن ها پروتئین هایی هستند که با عفونت مقابله میکنند. معمولا انواع مختلف گلبول های سفید با یکدیگر همکاری میکنند تا انواع مختلف عفونت را از بین ببرند. از این رو دستگاه ایمنی در واقع یک سیستم پیچیده است و اگر هر مشکلی در هر جایی از این سیستم به وجود بیاید، باعث میشود عفونت های جزئی به مشکلی جدی تبدیل شوند.
نقص سیستم ایمنی اولیه چیست؟
اختلالات نقص سیستم ایمنی اولیه (PIDDs) به گروهی از وضعیت های ارثی گفته میشود که بر سیستم ایمنی کودک تاثیر میگذارند. از بدو تولد سیستم ایمنی کودک مبتلا به اختلالات نقص سیستم ایمنی اولیه به درستی عمل نمیکند و نمیتواند با عفونت مقابله کند چون مشکلی در گلبولهای سفید مانند لنفوسیت های تی یا بی وجود دارد.
معیوب بودن سیستم ایمنی باعث میشود کودکان راحت تر مریض شوند و مریضی آنها طولانی تر از حد معمول شود. این کودکان در مقابل ارگانیسمهایی هم که در حالت عادی بی ضرر هستند، آسیب پذیرند. بیشتر اختلالات نقص سیستم ایمنی اولیه مرگبار نیستند اما باید زود تشخیص داده شده و تحت درمان قرار بگیرند تا وضعیت خطرناکی برای کودک پیش نیاید.
بیش از 180 نوع اختلالات نقص سیستم ایمنی اولیه شناخته شده است. برخی کودکانی که اختلالات نقص سیستم ایمنی اولیه دارند از بدو تولد برخی انواع گلبولهای سفید را ندارند. مثلا کودکانی که نقص سیستم ایمنی ترکیبی شدید دارند لنفوسیت های تی را ندارند، کسانی که سندرم کاستمن (Kostmann’s syndrome) دارند نوتروفیل ندارند. کودکانی که اختلالات دیگر دارند مانند سندرم ویسکوت آلدریچ ( Wiskott-Aldrich syndrome) تعداد لنفوسیتهایشان طبیعی است اما لنفوسیتها عملکرد ناقص دارند.
انواع نقص ایمنی اولیه در کودکان
شش نوع نقص ایمنی اولیه بر اساس این که کدام بخش از سیستم ایمنی تحت تاثیر قرار گرفته است، تعریف شده است:
- کمبود لنفوسیتهای بی
- کمبود لنفوسیتهای تی
- کمبود سلولهای بی و تی
- نقص سلولهای بیگانه خوار (فاگوسیتها)
- کمبود کمپلمان
- انواع دیگر و عوامل ناشناخته
- کمبود سلولهای بی شایعترین نوع نقص ایمنی اولیه است.
چه عواملی باعث اختلالات نقص ایمنی اولیه میشود؟
نقص ایمنی اکتسابی در افرادی که قبلا کاملا سالم بوده اند پس از عفونت یا قرار گیری در معرض محیط عفونی اتفاق می افتد. نقص ایمنی اولیه از بدو تولد وجود دارد اگر چه ممکن است علائم آن بعدا پدیدار شود (حتی ممکن است تا بزرگسالی علائم آن بروز نکند). بنابراین اختلالات نقص ایمنی اولیه در اثر قرار گیری در معرض محیط، داروها، آسیبها یا رژیم غذایی و یا حتی وقایع دوران بارداری ایجاد نمیشوند.
اختلالات نقص ایمنی اولیه اختلالات ژنتیکی هستند یعنی سلولهای بدن کودک معمولا یک ژن جهش یافته یا معیوب را حمل میکند که باعث این بیماری میشود. برخی کودکانی که نقص ایمنی اولیه دارند، خویشاوند مبتلا به همین اختلال را دارند. گاهی اوقات والدین کودک حامل ژن معیوب هستند که کودکان آنها را در خطر همین اختلال قرار میدهد. گاهی نیز کودک خود دچار ژن معیوب میشود و این ارتباطی با وراثت ندارد در نتیجه خواهر و برادران او در خطر این اختلال ایمنی قرار ندارند.
علائم و نشانه های نقص اولیه سیستم ایمنی
اگر چه نقص ژنتیکی باعث اختلال نقص ایمنی اولیه از بدو تولد میشود اما کودکان مبتلا، ممکن است ماهها یا سالها بعد علائم آن را بروز دهند. در بعضی موارد نقص ایمنی تا بزرگسالی تشخیص داده نمیشود.
از آنجایی که نقص سیستم ایمنی در کودکان سیستم ایمنی انها را دچار مشکل میکند این کودکان معمولا دچار عفونتهای مکرر، شدید یا غیر معمول میشوند. اغلب یک سرما خوردگی ساده در آنها منجر به عفونت باکتریایی شدید میشود و در بسیاری از موارد به سینه پهلو، برونشیت، سینوزیت و عفونت گوش می انجامد.
علائم و نشانه های ضعف سیستم ایمنی در کودکان
- عفونت
- بیش از سه بار عفونت در سال از جمله عفونتهای پوستی و غشای مخاطی چشم، دهان و ناحیه تناسلی
- عفونتهایی که نیاز به مداخله درمانی با آنتی بیوتیک دارند
- بیش از یک بار عفونت عمقی مانند سپتیسمی (septicemia)
- برفک دهان (نوعی عفونت قارچی) مزمن
- عفونت جدی سینوس دو بار در سال یا بیشتر از دو بار
- عدم تاثیر آنتی بیوتیک ظرف دو ماه مصرف
- بیش از یک بار سینه پهلو کردن در سال
- علائم مشهود
- اگزمای شدید
- عفونت های جدی پوستی
- عدم رشد مناسب و وزن گیری درست در نوزادی
- بزرگ شدن غدد لنفاوی
- مشکلات گوارشی مزمن شدید مانند دل درد و اسهال
- علائم داخلی
- اختلالات خود ایمنی مانند لوپوس، آرتروز روماتیسمی یا دیابت نوع 1
- التهاب و عفونت اندامهای داخلی مانند کبد
- بزرگ شدن طحال
- وجود اختلال نقص ایمنی اولیه در خانواده
کودکی که تنها یکی از این نشانه ها را دارد، احتمالا دچار اختلال نقص ایمنی نیست اما اگر کودک چند مورد از این علائم را نشان میدهد یا ظرف مدت کوتاهی دچار عفونت های مکرر شده است ممکن است دچار ضعف سیستم ایمنی باشد.
اگر کودک من ضعف سیستم ایمنی داشته باشد، چه میشود؟
اکثر کودکانی که نقص سیستم ایمنی اولیه دارند زندگی فعالی دارند . گاهی اوقات به قدری وضعیتشان خوب است که والدین به نقص ایمنی مشکوک نمیشوند. تشخیص به موقع و درمان زود هنگام کلید کاهش خطر بیماریهای مزمن و آسیب دیدن اندامهای حیاتی و حتی مرگ است.
آیا میتوانم از ابتلای کودکم به نقص ایمنی اولیه جلوگیری کنم؟
خیر. تا کنون تحقیقات نشان داده اند فقط ژنتیک عامل این وضعیت است و نمیتوان از آن جلوگیری کرد. اما با بهداشت مناسب و رژیم غذایی سالم و پرهیز از قرار گیری در معرض عفونتها میتوان از حمله به سیستم ایمنی کودک پیشگیری کرد.
آیا نقص ایمنی اولیه ممکن است سالها بعد مشخص شود؟
بله. وضعیتی به نام نقص ایمنی متغیر شایع در هر زمانی در طول زندگی ممکن است علائمش شروع شود اما به هر صورت عامل آن ژنتیک است.
آیا نقص ایمنی اولیه قابل سرایت است؟
خیر. این وضعیت ژنتیکی است.
آیا نقص ایمنی اولیه درمان میشود؟
بله. در عمل پیوند سلولهای بنیادی، سلولهای بنیادی از یک اهدا کننده گرفته میشود (معمولا والدین یا یکی از خویشاوندان) تا عملکرد سیستم ایمنی بازسازی شود. اهدا کننده معمولا خویشاوند نزدیک است تا آنتی ژنهای مشابه با بدن بیمار داشته باشد و بدن بیمار سلولهای بنیادی او را بپذیرد. با این حال تنها در موارد جدی نقص ایمنی اولیه این روش انجام میشود. بیشتر کودکانی که نقص ایمنی دارند نیازی به پیوند سلولهای بنیادی ندارند.
درمان دیگر برای این کودکان، درمان جایگزینی ایمنوگلوبین جی IgG است. در این روش برای کسانی که بدنشان پادتن نمی سازد، پادتن داده میشود. بسیاری از بیماران انواع مختلف آنتی بیوتیک و داروهای دیگر نیز دریافت میکنند تا از ابتلا به برخی عفونتها در آنها جلوگیری شود.